Kan het de levensverwachting verkorten?

In sommige gevallen kan het Ehlers-Danlos-syndroom uw levensverwachting beïnvloeden. Wanneer en hoe ver lees je hier.

Het Ehlers-Danlos-syndroom is een zeldzame genetische ziekte waarbij het lichaam onvoldoende collageen aanmaakt. Dit vezelachtige eiwit speelt een belangrijke rol in het lichaam: huid, spieren, pezen, ligamenten, bloedvaten, tandvlees, ogen – al deze weefsels zijn afhankelijk van collageen. Het is de belangrijkste bouwsteen van bindweefsel en geeft het structuur, sterkte en elasticiteit.

Bij het Ehlers-Danlos-syndroom leiden fouten in bepaalde genen tot een slechte collageenvorming – en als gevolg daarvan tot een aantal lichamelijke handicaps. Door een gebrek aan collageen hebben de getroffenen een zeer zwak bindweefsel, wat zich onder meer uit in overmatig beweeglijke gewrichten en een overmatig gespannen huid.

Welke klachten nog optreden en wat het syndroom betekent voor de levensverwachting hangt af van het subtype. Deskundigen maken momenteel onderscheid tussen 13 subtypen, die te herleiden zijn tot verschillende fouten in het genetisch materiaal.

De symptomen die gepaard gaan met het Ehlers-Danlos-syndroom kunnen veel lijden veroorzaken en een ernstige last worden. In veel gevallen hebben deze symptomen echter geen invloed op de levensverwachting van de getroffenen. Dit betekent dat veel mensen met het Ehlers-Danlos-syndroom een ​​normale levensduur kunnen verwachten.

Alleen bepaalde subtypen van het Ehlers-Danlos-syndroom vormen een verhoogd risico op levensbedreigende gezondheidsproblemen. Patiënten met het zogenaamde vasculaire subtype, dat wordt gekenmerkt door zwakke bloedvatwanden, hebben een lagere levensverwachting.

Ze kunnen tranen of scheuren in bloedvaten en organen ontwikkelen, bijvoorbeeld in de darmen of de baarmoeder. In het ergste geval kunnen deze complicaties fataal zijn. Dit komt het vaakst voor op jonge leeftijd tot midden volwassenheid. Daarom wordt ongeveer één op de twee mensen met het vasculaire Ehlers-Danlos-syndroom slechts ongeveer 51 jaar oud. Zelfs bij dit subtype kan de levensverwachting echter sterk variëren.

Iedereen met het Ehlers-Danlos-syndroom heeft medische ondersteuning nodig. Behandeling is nog niet mogelijk. Veel symptomen kunnen echter worden verlicht door gerichte behandeling.

Bovendien moeten mensen met het vasculaire subtype en hun familieleden zorgvuldig worden geïnformeerd over de ziekte en de daaraan verbonden risico's, om beter voorbereid te zijn op levensbedreigende complicaties. Op deze manier kunt u, als u symptomen heeft, onmiddellijk medische hulp krijgen en een fatale afloop voorkomen.